三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷囊肿

脑组织代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多问题基本上未知，所以放射治疗较为困难。正常以情况下，是脑组织能量代谢的主要原料。1型转运体不足之处综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再度所致脑组织内积聚降低。

G1D常以表现为发作复发与人脑组织棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型之中，G1D一系列最重要大脑组织功能不足之处，常以独立于微血管相关的GLUT1转运体障碍，而增加肌肉组织内酸度可以降低呕吐。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以企图发展加强脑组织流入或提供有效替代催化的放射治疗作法。

目前用于G1D的发作菜肴疗法，仅能降低2/3呕吐的运动障碍或发作复发，而且并非普遍一般来说。有研究课题显示，与生酮菜肴放射治疗方式相反的，如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补催化，必需TCA（三羧酸循环）的之中间衍生物，从而起关键作用。

因此来自德克萨斯的大学西南医学之中心的研究课题者们，实质性开展非商业性、开放标识系列的临床研究课题，对三庚酸酮放射治疗作法进行评估。研究课题结果的网站发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共纳入14名未接受生酮菜肴放射治疗的1型转运体不足之处综合征的儿童与。干涉手段为，在受试者日常以菜肴之中必需食品级三庚酸酮。

由于大多发作复发不明显，呕吐或死者家属的感觉所能用于评估。因此，研究课题者采用基本原理人脑组织、大脑组织认知学、肠道分析、脑组织代谢率的核磁共振核对等手段。

研究课题显示，1名受试者（7%）没有再次出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸酮后，棘波降幅约70%，大部分呕吐大脑组织认知表现以及脑组织代谢率增加。11名呕吐（78%），曾一度采用三庚酸脂后未再次出现副关键作用。3名受试者（21%）表现为胃肠道呕吐，1（7%）名受试者放射治疗之停顿。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D呕吐的主要大脑组织功能显现出有利影响。另外，研究课题的观察量化可以构成一个最重要的框架，来评估代谢性脑组织病（之中间代谢衍生物障碍）的放射治疗作法。

查阅离散地址

总编辑： neuro207