Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特征的哮喘,称做癫痫病征。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者美联社了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁女性病征,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月显出出新近记忆及执行神经性,本性变动,姿态心理因素。
图 1 矢状位 T2WI(a)和侧向 T2-FLAIR(b)说明了睾丸轻度腹痛,整个睾丸高信号,结构移去
病人:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以睾丸的底下层受累兼有,背层和腹层相对移去,显出出新「三明治征」。 其他受累的脑干有前连合、后连合、大脑脊髓束、大脑半球脑干及大脑中脚。
药理学显出
认知障碍,姿态持续性,癫痫复发及晕倒。
主要特点
1. 癫痫病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了睾丸高信号;
2. 磁共振波谱是重要的专用病人技术,可说明了 NAA/Cr 成比例在哮喘复发后的前 4 个月下降,随后出新现尿素峰、脂质峰,这些挖掘出与药理学病征的恢复原不符。
鉴定病人
睾丸胶质瘤:占位振荡导致睾丸细菌感染。
脱髓鞘:病灶一般而言时域,向上栖息于,呈 Dawson 手指征。
血管病变:病变一般而言颇为时域。
Wernicke 疾患:一般而言所致外周、丘脑和中脑导水管一处灰质。
外科手术
尚有具体无误的外科手术,一般而言肠外给与硫胺素。
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