类亨廷顿病综合征鉴别病患的7种临床特点

类曼斯菲尔德病持续性疾病（Huntington disease like，HDL）持续性疾病持续性疾病辨别诊疗之中的一些特征持续性病持续性疾病坏主要有以下几种：

各地区特征

曼斯菲尔德病持续性疾病（Huntington disease，HD）和多数类曼斯菲尔德病持续性疾病（Huntington disease like，HDL）持续性疾病持续性疾病各地区分布很广，但某些 HDL 持续性疾病持续性疾病有各地区分布结构上。比如 HDL2 林缘南非种族主义（南非种族主义 HD 所发展现出之中有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-巴西裔的巴西人之中及日本国人之中也有媒体报道。日本国许多人均需考量 DRPLA，后者患病持续性疾病率在日本国许多人之中与 HD 类似于，而在欧洲各国和北欧国家许多人（英国坎伯兰许多人和德国人大多）之中，均需考量脑部真核细胞病持续性疾病。

革新运动持续性疾病状显现出来的肺脏

以外 HDL 持续性疾病持续性疾病之外有上半身的革新运动语言障碍，包含脸部、颈部、肢体等。但有相比沟脸部所致商业活动林缘神经系统腹增生增大持续性疾病，包含表演-腹增生增大持续性疾病和 McLeod 持续性疾病持续性疾病。如为早发的脊柱张力语言障碍或革新运动功能大不如前-强直持续性疾病持续性疾病伴相关的脸部-下侧-舌部增生则均需考量泛酸激酶相关的神经系统坏持续性病持续性疾病（PKAN）。Wilson 病持续性疾病（WD）也可展现出为严重的沟脸部脊柱张力语言障碍伴神经衰弱所发持续性疾病状。

共济失调

虽然 HD 病持续性疾病程之中可能会显现出来皮质萎缩，也有以共济失调为首发持续性疾病状的 HD，成人HG HD 也有共济失调大多要展现出的，但总的来说，共济失调在 HD 之中少见。如有相比的共济失调，应该考量 HDL 持续性疾病持续性疾病。更高加索人之中均需考量 SCA17，日本国人之中均需考量 DRPLA。

眼皮商业活动所致

在辨别诊疗之中极其有意义。HD 高血压更早即有扫视启动所致，后显现出来扫视减慢和扫视仅限于减小。在严重的 HDL 持续性疾病持续性疾病、表演-腹增生增大持续性疾病、PKAN 和 WD 之中也有类似改坏。在神经系统腹增生增大持续性疾病之中，能发现片段化扫视（fractionated saccades）和正弦急甩（square-we jerks）。病持续性疾病程更早「皮质持续性」眼皮商业活动所致如扫视辨距不良、正弦急甩、ocular flutter、扫视追随和凝视诱发的眼震是大多数脑干皮质持续性坏持续性病持续性疾病的结构上，能与 HD 辨别。

哮喘

HD 之中，哮喘仅显现出来在成人HG HD 之中，10 岁基本上失忆持续性疾病的高血压之中 30%~50% 之外有哮喘。而哮喘在其他 HDL 持续性疾病持续性疾病之中较多，如 SCA17 高血压之中 22% 显现出来哮喘，表演腹增生增大持续性疾病之中 60%，McLeod 持续性疾病持续性疾病之中 40%，HDL1 持续性疾病持续性疾病之中以外高血压之外有哮喘。DRPLA 之中 20 岁此前失忆持续性疾病高血压之中完全之外显现出来，在 40 岁之后失忆持续性疾病的高血压之中，哮喘很少显现出来。

方面飞行速度

HDL1 方面飞行速度较快，病持续性疾病持续性疾病后一般存活 1~10 年。HDL2 失忆持续性疾病后生存年数 10~20 年，DRPLA 失忆持续性疾病后的生存年数为 10~15 年。与 HD 不同，HDL 持续性疾病持续性疾病失忆持续性疾病早的方面较快。成人HG HD 方面较快，但良持续性持续性疾病表演病持续性疾病（BHC）虽也在婴儿期或儿童期失忆持续性疾病，但方面极其缓慢。

特别设计体检

在基因验证此前均需要来作基本的特别设计体检，正因如此肥胖持续性疾病体检能辨别急持续性或亚急持续性病持续性疾病因引起的表演持续性疾病状。一些正因如此体检对 HDL 持续性疾病持续性疾病诊疗也有尽力，如表演-腹增生增大持续性疾病和 McLeod 持续性疾病持续性疾病可能会有脊柱酸激酶和脾酶升更高，神经系统真核细胞病持续性疾病的高血压部分显现出来血清真核细胞增加，WD 高血压 24 小时尿锌所含升更高等。

神经系统腹增生持续性疾病持续性疾病（表演-腹增生增大持续性疾病、McLeod 持续性疾病持续性疾病、HDL2、PKAN）外周血腹增生%-增更高。

HD 高血压胳膊 MRI 纹状体萎缩，尤其是尾状核，脑干和皮质萎缩在疾病持续性疾病晚期显现出来。一些成年失忆持续性疾病的进行持续性 HDL 持续性疾病持续性疾病在 MRI 上与 HD 类似于，如 HDL2、神经系统腹增生增大持续性疾病和 McLeod 持续性疾病持续性疾病。皮质萎缩在辨别 HD 和 SCAs 之中极其重要。DRPLA 高血压之中，皮质脑干萎缩、T2 相上深部脑干下小脑更高讯号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述辨别诊疗的各项临床结构上概括见下图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪