Marchiafa-Bignami 病是一种常见的以脑组织脱髓鞘和坏死为外观上的疾病,常见于心脏病病人。未来会,来自印度科泽科德医学院神经外科及精神病学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology Magazine。
57 岁男性病人,20 即已开始有中度酗酒两书,近一个月展现出出近记忆及执行功能障碍,人格相反,坐姿失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)推断脑组织轻度肿胀,整个脑组织低讯号,结构保留
临床:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脑组织的中央层受累为主,背层和腹层相比之下保留,展现出出「三明治征」。 其他受累的皮质有前连合、后连合、皮质脑部束、大脑半球皮质及小脑中脚。
临床展现出
认知障碍,坐姿异常,癫痫发病及昏迷。
主要在结构上
1. 心脏病病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断脑组织低讯号;
2. 磁共振核磁共振是重要的辅助临床技术,可推断 NAA/Cr 比值在疾病发病后的前 4 个月下降,随后浮现脂肪酸峰、上皮细胞峰,这些发现与临床呕吐的稳定下来不符。
鉴别临床
脑组织胶质瘤:占位效应随之而来脑组织出血。
脱髓鞘:病灶往往离散,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
血管原发性:原发性往往较为离散。
Wernicke 脑病:往往累及皮质、小脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚无就其可证的治疗,往往肠外给予硝酸盐。
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编辑: 李娜TAG:
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